[중재] 진행성 근이영양증(progressive muscular dystrophy, PMD)

급성기

 

1. 물리적 인자치료

(1) 전기치료

- 목적 : 근력 유지

- 신경근육전기자극 neuromuscular electrical stimulation 등 적용

   → 근육 수축시켜 근력 유지하게 함

- 전극배치방법

   ① 단극배치

      a. 작은 활성전극을 수축시키고자 하는 근육에 배치

      b. 크기가 큰 비활성 전극은 자극부위와 같은 쪽에 충분한 거리 유지

   ② 양극배치

      a. 같은 크기의 전극 두개를 수축시키고자 하는 근육에 좌우 또는 위아래로 배치

- 치료에 적합하고 편안한 자세를 취하게 함

- 전극연결 및 접촉이 견고한지 확인

- 전기자극 강도

   ① 근육의 수축이 나타날 정도

   ② 근육의 과사용으로 인한 부작용 (근피로) 유발하지 않을 정도

 

2. 운동치료

(1) 침상안정

- 환자의 자세를 주기적으로 바꿔주어야 함

   ① 연부조직의 구축 예방

   ② 피부, 피하지방, 혈관, 신경, 림프기관 등의 구조에 가해지는 압박 최소화

- 목적에 따라 주기적으로 바로 누운 자세, 엎드려 누운 자세, 옆으로 누운 자세 등으로 만들어줌

   ① 바로 누운 자세

     a. 머리 밑에 있는 작은 베개나 목받침용 롤을 둠

       → 목과 위쪽 몸통이 굽혀지거나 둥근어깨 자세는 하지 않는 것이 좋음

     b. 허리의 앞굽음증 lordosis 감소, 편안함 제공하기 위해 무릎 밑에 작은 베개를 놓음

       → 너무 높은 베개를 사용하면 엉덩관절과 무릎관절 굽힘 근육 구축 야기

     c. 발목 아래 수건을 놓음

       → 발꿈치뼈 calcaneus에 압력이 가해지는것, 무릎 과젖힘 hyperextension 되는 것 피해야 함

   ② 엎드려 누운 자세

     - 진행성 근이영양증 환자는 특히 넙다리근막긴장근, 장딴지근의 구축을 예방하기 위해 시행

     - 호흡기능을 방해하지 않는 범위 내에서 권장

     a. 머리에 작은 베개나 수건을 말아서 받쳐주거나, 머리를 오른쪽이나 왼쪽으로 돌려줌

     b. 아랫배 부위에 베개를 놓음

       → 허리의 앞굽음증 감소

     c. 어깨 앞쪽에 수건을 말아 넣음

       → 위팔뼈 머리에 가해지는 압박, 어깨가 모아져 발생되는 어깨뼈 사이 근육의 스트레스 감소 위해 시행

     d. 발목 앞에 수건을 말아 넣음

       → 넙다리뒤근육과 발에 가해지는 스트레스 감소

       → 골반과 허리의 아랫부위 이완

   ③ 옆으로 누운 자세

     - 침대의 중앙에 머리와 몸통, 골반이 일직선이 되게 옆으로 누움

     a. 양다리 lower extremity의 엉덩관절과 무릎관절을 굽히고 다리 사이에 베개를 놓음

     b. 한 개나 두 개의 베개를 이용하여 머리를 받쳐줌

     c. 환자의 몸통 앞쪽에 베개를 놓아 감싸 안게 하여 팔 upper extremity을 지지

     d. 필요시 환자의 몸통 뒤에 베개를 받쳐 몸통이 뒤로 넘아가는 것을 막음

     - 적어도 2시간마다 바꿔주어야 함

(2) 관절가동범위

- 목적

   ① 관절과 결합조직의 운동성 유지, 구축 방지

   ② 근육의 탄력성 유지

   ③ 순환 보조

   ④ 통증감소

- 수동운동 시행 : 치료사나 기계적 장치가 제공하는 외부적인 힘을 이용하여 실시

   → 가능한 범위를 넘지 않도록 힘을 가함

   → 통증이 없는 범위 내에서 시행

   → 부드럽고 율동적으로 실시

- 적용 : 환자의 자세뿐만 아니라 치료사의 자세 중요

   → 최대한 편안한 자세에서 실시

- 움직임을 만들기 위해 : 팔다리의 관절주위를 잡고, 잡은 부위를 조정

   → 해부학적 면에서 실시

   → 근육범위의 연장선상에서 실시

   → 약하거나 중간 정도의 강도 : 1 ~ 2회 / 1일, 3 ~ 5일 / 1주 시행

   → 제한된 정도에 따라 다르게 적용

(3) 등척성 근력운동

- 목적 : 근력 유지, 향상

   → 도수 이용하여 시행

- 초기 : 상대적으로 정상 근력을 유지하고 있는 근육이 많이 남아 있을 때 시작하는 것이 효과적

- 운동 : 최대근수축을 6초 동안 유지 → 총 20회 반복 / 매일 시행

- 혈압 상승 방지

   ① 수축하는동안 율동적인 호흡 지도

   ② 각 수축마다 20초간의 휴식

   ③ 1회 시행 시 반복횟수를 적게해서 여러 번 적용

 

만성기

 

1. 의학적 처치

(1) 약물적 방법

- 적용할 수 있는 약물적 방법은 다양함

- 프레드니손 prednisone과 같은 스테로이드제 적용

   → 호흡기능 저하 감소 도움

- 호흡계 감염 → 항생제 antibiotic 사용

(2) 수술적 방법

- 근력 약화, 관절구축 등으로 인한 자세 변화

   → 옆굽음증 scoliosis

- 척추의 각도가 40° 이상으로 형성되었을 경우 적용

- 장딴지-가자미근 복합체 gastrocenmius-soleus complex 단축이 심할 경우

   → 조직의 길이를 신장시킬 수 있는 수술적 방법 적용

 

2. 물리적 인자치료

(1) 열치료

   ① 통증 감소

   ② 순환촉진

   ③ 결합조직 단축

   ④ 관절구축 방지, 감소

- 조직이 신장되는 효과 → 스트레칭과 함께 적용

   ① 손상 요소 최소화

   ② 근육의 길이를 최대로 늘린 상태

   ③ 40 ~ 45°C의 열 / 5 ~ 10분간 적용

   ④ 약간의 무게 low-load를 준다면 조직이 더 신장될 수 있음

- 30분 동안 근력과 지구력이 이전의 수준보다 약해짐

   → 30분 이상 적용한 이후 보통 2시간에 걸쳐 서서히 치료 이전 수준보다 높아질 수 있게 됨

(2) 냉치료

- 직접적 혹은 간접적으로 조직 온도 감소 → 통증 감소

- 근육 신장시키기 이전

   → 냉 스프레이나 얼음찜질로 손상부위를 차갑게 하여 즉각적인 진통효과

- 10 ~ 15분 정도 / 1시간이나 그 이상의 시간 동안 통증 감소 효과

- 운동과 함께 적용

   ① 20분 이상 냉 적용

   ② 근력강화운동, 신장운동 3 ~ 5분 동안 / 5회 반복 실시

(3) 전기치료

   ① 통증감소

   ② 근력유지, 향상

   ③ 원활한 순환, 촉진

- 근육 약화를 막기 위해

   → 근육을 수축시킬 수 있는 정도로 전기자극 적용

   → 보통 2 ~ 3개월 이후 효과 확인

- 탈신경근육 전기자극 NMES

- 기능적 전기자극 FES

   ① 신경의 조절기능이 상실된 근육이나 신경 자극 → 근수축 유발

   ② 기능적으로 유용한 동작을 만들어냄

   ③ 여러 개의 전극, 여러 근육을 시간 간격을 두고 연속적으로 자극 → 특정 동작 수행

   ④ 근육의 수축이 나타날 정도의 강도로 시행

     → 근육의 과사용으로 인한 부작용 (근피로) 유발시키지 않을 정도로 시행

 

3. 운동치료

(1) 관절가동범위 운동

- 강도 : 약하게 또는 중간 정도

- 주기 : 1 ~2 회 / 1일, 3 ~ 5일 / 1주 시행 → 관절가동범위가 제한된 정도에 따라 다르게 적용

   ① 수동운동

     - 능동적으로 움직임을 하지 못하는 경우 실시

   ② 능동보조운동

     - 근력이 약할 때

     - 근육이 최고 레벨의 기능을 발휘할 수 있도록 적용

     - 기능적인 패턴을 통하여 동작을 완수하기 위해 : 움직임의 패턴 결정

       → 다음과 같은 훈련시 유용함

          a. 일상생활동작 activities of daily living, ADL

          b. 도구적 일상생활동작 instrumental activities of daily living, IADL

     - 스스로 보조도구를 적절히 사용할 수 있다면 도수적 도움, 기계적 도움을 이용한 패턴 통하여 팔다리 움직임

   ③ 능동운동

     - 능동적인 움직임이 가능한 경우

(2) 스트레칭

- 연부조직의 탄력성 증가

   → 도수 또는 장비를 이용한 수동 스트레칭 등 시행

- 능동적 움직임 가능 : 능동 스트레칭 교육

- 관절이 구축될 가능성이 높음

   → 모든 관절에서 최대한 정상적인 관절가동범위가 유지될 수 있도록 해야함

- 지속적 또는 간헐적으로 외부에서 관절의 끝 범위까지 힘을 가함

   → 짧아진 근육-힘줄 구조물과 제한된 관절의 움직임을 가져오는 결합조직 신장

- 장딴지-가자미근 복합체, 넙다리근막긴장근의 구축을 방지하기 위한 스트레칭 중요

- 엉덩관절과 무릎관절 폄 (서있는 자세, 엎드려 누운자세) 되는 자세가 효과적

   ① 엎드려 누운 자세

     - 앉은 자세를 오랫동안 유지한 경우 낱타날 수있는 엉덩관절과 무릎관절의 굽힘구축을 어느 정도 방지

     - 수면 시 보조기 착용

- 강도 : 조직이 신장되는 느낌이 들 정도로 시행

- 주기 : 15 ~ 120초 / 1회, 1 ~ 2회 / 1일, 2 ~ 5일 / 1주 시행

   → 조직의 단축된 정도에 따라 다르게 적용

(3) 저항운동

- 근력, 근지구력 향상, 뼈의 밀도 증가

   → 근력의 증가가 있긴 하지만, 질병이 진행됨에 따라 근력의 증가가 나타나지 않을 수 있음

   → 운동 전에 환자가 가지고 있는 근력의 수준에 따라 향상될 수 있는 근력의 정도 결정

   → 원래 강한 근력을 가지고 있는 근육 또는 근육구니 더 많이 향상 될 수 있음

- 맨손치료, 장비 이용 시행

- 치료사의 감독하에 적절하게 적용

   → 유해한 영향을 끼치지 않고 질환의 진행을 촉진시키지도 않음

- 초기 : 상대적으로 정상 근력을 유지하는 근육이 더 많이 남아 있을 때 시작

- 몸쪽, 어깨복합체, 골반대에 위치한 근육들의 약화

   → 먼쪽부까지 진행되어 몸 전체의 근육 약화

- 배근육, 엉덩관절의 폄근과 벌림근, 무릎의 폄근 등에 초점을 두고 시행

   → 근력 향상보다 일상생활동작에 필요한 적절한 근력의 기증적 수준 유지에 초점을 두기도 함

- 지나친 시행

   → 근육의 과사용으로 인한 근피로, 근약화 (가장 주의 : 근력과 근지구력 모두 감소시킬 수 있음) 발생

- 상대적으로 낮은 강도로 적은 반복 횟수

   →강도 : 적절하게 적용

   → 1회 시행시 반복횟수 적게, 자주 시행

(4) 호흡운동

- 활동에 대한 내성 증가

- 움직이는 동안 에너지를 효율적으로 쓸 수 있도록 하는 방법

- 호흡계와 관련된 이차적 손상, 질방 예방

- 굽힘 동작에서는 숨을 들이마심, 폄 동작에서는 숨을 내쉬는 운동 같이 시행

- 강도, 주기 : 호흡의 제한 정도에 따라 다르게 적용

- 호흡 보조를 최대화 하는 것이 매우 중요

① 혀인두호흡 glossopharyngeal breathing,  개구리호흡

   a. 폐활량이 부족한 환자들

   b. 깊은 호흡, 큰소리를 낼 수 있도록 하는데 사용

   c. 기침 유발시키는 데도 사용

② 구강 간헐적 양압호흡기 mouth intermittent positive pressure breathing

   a. 미세무기페 micro-atelectasis 최소화

   b. 가슴순응 chest wall compliance 유지

   c. 최대로 폐를 팽창

③ 가로막호흡

   a. 가슴우리의 움직임이 제한된 경우

     → 바깥쪽과 아래쪽 방향으로 움직임이 확장되도록 해야함

     → 능동적 또는 수동적으로 몸통 회전하기, 관절가동술, 스트레칭 등 함께 시행

④ 체위배담법

   a. 폐에 가래가 정체되어 있을 때

   b. 진동을 주거나 두드리는 방법

(5) 유산소운동

- 활동하는 동안 에너지를 효율적으로 사용하게 함

- 운동에 대한 내성 증가

- 심혈관계 및 호흡계의 기능 향상

- 수영, 걷기, 자전거타기 등 : 유산소능력 어느정도유지

   → 피로가 나타나지 않는 범위 내에서 활동

   → 너무 심한 훈련, 활동 하지 않는 것이 좋음

   → 근력약화가 많이 진행된 환자 : 수영과 같은 운동 적용 위험

- 강도 : 약하거나 중간 정도로 시행

- 주기 : 환자가 가지고 있는 유산소 능력에 따라 다르게 적용

(6) 기능적훈련

- 일상생활동작과 관련된 기능 최대한 독립적으로 수행할 수 있게 하기 위한 훈련

- 균형, 보행 등과 관련된 후년, 특정한 과제를 수행하게 하는 훈련 등

- 다리의 관절구축, 근약화로 인해 균형 저하

- 보행 시 낙상에 대한 위험 증가

- 보조적인 장비 이용 훈련

   ① 평행바 parallel bar 

   ② 지팡이 cane

   ③ 워커 walker

- 보조기 착용 훈련

   ① 짧은다리 보조기 AFO

   ② 체중부하 긴다리 보조기 ischial weight-bearing plastic knee-ankle-foot orthoses

- 최대한 독립적으로 보행할 수 있는 시간을 늘리는 것을 목표로 함

- 보행을 오랫동안 지속할 수 있는 환자의 예후가 더 좋다고 보고됨

- 강도와 주기 : 환자가 피로감을 호소하기 전까지 시행

 

4. 정형도수물리치료

- 관절가동범위 증가

- 관절의 불안정성, 근력의 약화가 심할 경우 주의

- 통증 감소

   ① grade 1 : 작은 진폭의 신연 distraction

     → 관절낭에 긴장이 주어지지 않는 위치에서 적용

   ② grade 2 : 충분한 신연 혹은 활주 gliding

     → 관절주위의 조직들이 단단할 정도로 적용

- 이완된 자세

   ① 관절에 연결된 몸쪽의 뼈를 확실하고 편안하게 고정한 다음 시행

   ② 통증이 있는 관절은 몇 초 휴식을 동반한 7 ~ 10초간 간헐적인 신연을 여러 번 적용

- 제한된 관절

   ① grade 1 또는 2의 신장력 6초정도 적용

   ② 부분적 이완 : 3 ~ 4초의 간격으로 간헐적인 신장 천천히 반복

- 통증의 유무나 관절가동범위의 제한 정도에 다라 다르게 적용

 

5. 예방 및 관리

- 관절의 구축과 호흡문제가 많이 있음

- 환자의 기도를 청결하게 하는 기술 airway clearance techniques을 반드시 알려 주어야 함

- 지구력 향상을 위한 풍선 불기, 병 불기 등과 같은 호흡운동 지도

- 호흡계의 이차적 문제 방지

- 유산소 능력 유지

- 엉덩관절, 무릎관절에 적절한 스트레칭 적용

   → 관절 구축 예방

- 호흡의 문제가 없는 경우 : 엎드려 누운 자세 효과적