넙다리뼈머리 무혈성 괴사(leg-calve-perches disease) 란?

개요

 

- 소아에서 일어나는 질환

- 원인 : 알려져 있지 않음

   → 과거 : 감염설, 염증설, 외상설, 선천성 등이 원인으로 제기

   → 최근 : 넙다리뼈머리의 혈관 공급이 방해되어 발생하는 것

- 일반적으로 4 ~ 8세 호발

   → 드물게 2세 이상의 영아, 말기 청소년기에도 발생 가능

- 남아 4 ~ 5 : 1 여아 비율로 많이 발생

- 대부분 편측성 발생

   → 10 ~ 12%정도 양측성으로 발생

- 소아환자의 60%에서 자연히 재생되어 예후가 좋은 편

   → 예후가 좋지 않은 경우

     ① 머리가 편평하게 변형 → 납작엉덩관절 변형 발생

     ② 재생과정에서 머리에 부정형성 발생 → 이차성 퇴행성 관절염의 원인

- 12세 이상 환아의 경우 : 청소년기의 무혈성 괴사로 생각

   → 성인의 경우와 같이 나쁜 예후

- 단기 예후 : 연령이 중요한 인자로 작용

   → 6세 이하인 경우 : 비교적 예후가 좋음

   → 연령이 증가할수록 예후가 좋지 않음

- 장기적 예후 : 성인기의 2차적 엉덩관절 퇴행성 관절염의 잠재성과 관계있음

   → 넙다리뼈머리가 원형을 이루는 것이 치료의 궁극적인 목적

   → 넙다리뼈머리의 재형성 방해

     ① 환아의 성별

     ② 발병 시 연령

     ③ 뼈끝의 침범부위

     ④ 지속되는 관절운동의 상실

     ⑤ 성장판의 조기 폐쇄

- 후기 퇴행성 관절염의 발병률 : 넙다리뼈머리의 잔여 변형, 발병 시 환자의연령과 관계 있음

 

ⓒ google 이미지

 

임상적 특성

 

- 초기 : 통증성 보행, 절뚝거림 보행, 근육경련, 엉덩관절 운동제한, 몸쪽 넓적다리의 위축, 지연된 뼈연령으로 인한 작은키

   → 전형적인 소아의 소견

   → 대개 경미한 외상의 병력이 있을 수 있음

   → 병적 연골 밑 골절을 일으킬 수 있음

- 뼈 괴사 후 구조 변형 : 넙다리뼈머리 연골 표면 함몰

   → 변형과 관절염 초래

   → 발병 연령이 늦을수록 넙다리뼈머리의 침범부위가 크고 예후도 불량함

- 통증 : 활동시 발생

   → 샅굴부 inguinal area, 넓적다리 앞안 thigh anterior-medial, 무릎관절에 쑤시는 듯한 연관통

   → 넙다리근육 무용성 위축 발생 : 장기간 엉덩관절의 통증, 운동 제한의 결과

 

1. 병의 진행단계 stages of disease

(1) 방사선학적 검사

- 레그-칼베-페르테스 병 legg-calve-perthes : 5단계 → 병의 진행과정의 연속성 대변

   ① 성장 중지기

     - 내연골 뼈되기 ossification가 멈춘 최초의 넙다리뼈머리의 허혈 삽화 직후에 시작 됨

     - 임상적으로 평온하며 무증상

   ② 연골밑 골절기 subchondral fracture stage

     - 진정한 병을 시작하게 됨

     - 연령에 따라 차이가 있음

     - 3 ~ 6개월에 해당

   ③ 재흡수기 resorption stage

     - 분절화기 또는 괴사기

     - 연골밑 골절 이하의 괴사된 뼈가 점차 불규칙하게 흡수됨

     - 12 ~ 17개월 후에 완료

   ④ 재골화기

     - 치유 또는 재골화기 중에 1차 골의 재골화는 연골 밑 영역에서 불규칙적으로 시작되어 중심부로 진행

     - 신생뼈의 영역 합침

     - 뼈끝은 진행성으로 정상 강도를 가짐

     - 6 ~ 24개월 걸림

   ⑤ 치유후기

     - 치유 후 또는 잔유기

     - 남은변형의 존재 여부에 관계없이 넙다리뼈머리 뼈끝의 뼈되기 완결

 

2. 방사선적 분류

- 카테랄 분류 cathedral classification 많이 사용

   → 뼈끝 흡수가 최대일 때 넙다리뼈머리의 방사선학적 소견을 근거로 한 4군을 분류

- 솔터-톰슨 분류 salter-thompson classification : 카테랄 분류를 단순화 함

   → A군 : 카테랄 1군, 2군 / B군 : 카테랄 3군, 4군

 

ⓒ 현문사 근골격계 물리치료 중재학

 

진단 및 평가방법

 

1. 신체검진

   - 관절가동범위의 감소 → 특히 벌림과 안쪽돌림의 제한 심함

   - 트렌델렌버그 검사 Trendelenburg test 양성

   - 페트릭 검사 patrick test 양성

   - 엉덩모음근 구축

   - 넙다리, 엉덩이, 하퇴의 근위축

   - 양쪽다리 길이 불일치

   - 토마스 징후 양성 → 폄 제한

 

2. 방사선 검사

   - 뼈머리의 뼈되기 중심이 정상측에 비해 작고 관절 간격이 증가되어 있음

   - 질병이 진행됨에 따라 괴사부위의 음영 증가 → 균열화 fragmentation 발생